Linfoma
El linfoma es un
tipo de cáncer que afecta el sistema linfático, una parte crucial del sistema inmunológico del cuerpo. Este
cáncer se origina a partir de la transformación anormal de los linfocitos, células relacionadas con la defensa del cuerpo que se encuentran en diferentes órganos, incluyendo ganglios linfáticos, bazo, timo y médula ósea.
Desde el punto de vista anatomopatológico, el linfoma se divide en dos grandes grupos: linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin. A su vez, según los tipos de linfocitos afectados, se clasifican en linfomas B (los más comunes) y linfomas T. El linfoma de Hodgkin es una variante especial del linfoma B.
Los síntomas del linfoma pueden incluir
- Hinchazón indolora de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas o la ingle. En ocasiones afectan ganglios linfáticos profundos y otros órganos.
- Fatiga persistente
- Fiebre
- Sudores nocturnos
- Dificultad para respirar
- Pérdida de peso sin causa aparente
Qué es el proceso linfoproliferativo
Los procesos linfoproliferativos son un conjunto de trastornos caracterizados por una proliferación excesiva y descontrolada de células linfoides, que pueden ser tanto células B como células T.
Es decir, estos procesos incluyen tanto neoplasias linfoides malignas, como linfomas y leucemias linfoides, como procesos linfoproliferativos benignos, como la hiperplasia reactiva del ganglio linfático.
El proceso linfoproliferativo puede afectar a diferentes órganos y tejidos del cuerpo. Incluyendo los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo y otros órganos del sistema linfático, así como otros órganos no linfoides.
Por qué se produce el linfoma
El linf
oma es una enfermedad que comienza cuando un tipo de glóbulo blanco, llamado linfocito, sufre una mutación genética.
Los médicos no conocen las causas exactas de esta mutación, pero sabemos que se multiplica rápidamente y crea muchos linfocitos enfermos que continúan multiplicándose.
Además, la mutación permite que las células sigan viviendo cuando otras células normales morirían, lo que produce un exceso de linfocitos enfermos e ineficaces en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado, causando su inflamación.
Procedimientos y pruebas para detectar el linfoma
El diagnóstico del linfoma se basa en la
biopsia, que se realiza mediante extirpación
quirúrgica de un ganglio linfático entero y su posterior envío a la unidad de anatomía patológica para su estudio. En algunas ocasiones se puede recurrir a una biopsia con aguja gruesa o a una punción aspiración con aguja fina (BAAF) para orientar el diagnóstico.
El linfoma puede originarse en los ganglios linfáticos, pero también en otros órganos como el bazo, el timo, el tracto gastrointestinal, la piel, los pulmones o el cerebro. Además, los ganglios linfáticos pueden verse afectados por otras patologías benignas o infecciones que simulan clínicamente un linfoma.
Es fundamental la fijación del tejido y su procesamiento adecuado para que el estudio de Inmunohistoquímica o las pruebas moleculares sean exitosas para el diagnóstico en el microscopio por el patólogo.
Para el diagnóstico preciso e inequívoco del linfoma es indispensable seguir los criterios de la OMS (la última clasificación de 2017) y realizar estudios de
Inmunohistoquímica, y en ocasiones moleculares, de FISH o de citometría de flujo.
Determinar la extensión de la enfermedad es posible. Sin embargo, requiere de una biopsia de médula ósea. La clasificación del linfoma es fundamental para determinar el pronóstico y el tratamiento adecuado, que puede incluir:
Qué son las Neoplasias linfoides
Las Neoplasias linfoides son un grupo de enfermedades que afectan a los tejidos linfoides y están clasificadas por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en su última edición de 2017.
La clasificación de la OMS divide las neoplasias linfoides en dos grandes categorías: los linfomas y las leucemias linfoides.
De células precursoras
- Linfoma/leucemia linfoblástica B
- Linfoma/leucemia linfoblástica B con alteraciones genéticas recurrentes.
- Linfoma/leucemia linfoblástica T
- Linfoma/leucemia linfoblástica NK
Neoplasias de células B maduras
- Leucemia linfocítica crónica/linfoma de linfocito pequeño
- Leucemia prolinfocítica B
- Linfoma de zona marginal esplénico
- Leucemia de células peludas
- Linfoma/leucemia de célula B esplénico, inclasificable.
- Linfoma linfoplasmacítico
- Neoplasias de células plasmáticas. Mieloma y variantes. Plamocitoma. Síndrome de POEMS, Síndrome TEMPI (telangiectasis, aumento de eritropoyetina con eritrocitosis, gammapatía monoclonal, neoplasia plasmocelular, intrapulmonar “shunting”).
- Linfoma MALT
- Linfoma ganglionar de la zona marginal.
- Linfoma folicular
- Linfoma folicular primario cutáneo
- Linfoma B de célula grande con reordenamiento IRF4/MUM1
- Linfoma del manto
- Linfoma B difuso de células grandes, tipo no especial/NOS
- Linfoma B rico en histiocitos/células T
- Linfoma B difuso de células grandes primario del SNC
- Linfoma B difuso cutáneo primario, tipo pierna
- Linfoma B difuso de células grandes EBV positivo, tipo no especial
- Linfoma B difuso de células grandes asociado con inflamación crónica.
- Granulomatosis linfomatoide.
- Linfoma B de células grandes mediastínico primario (tímico)
- Linfoma B de células grandes intravascular.
- Linfoma B de células grandes ALK-positivo
- Linfoma plasmablástico
- Linfoma primario de cavidades
- Enfermedad linfoproliferativa asociada con HHV-8
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma B de alto grado. (doble hit)
- Linfoma B inclasificable, intermedio entre difuso B de célula grande y linfoma de Hodgkin
Neoplasias de células T y NK maduras
- Leucemia prolinfocítica de célula T
- Leucemia linfocítica T de gránulos grandes
- E. linfoproliferativa crónica de linfocitos NK
- Leucemia NK agresiva
- Enfermedad linfoproliferativa infantil de células T y NK, EBV positivo
- Linfoma/leucemia de célula T adulta
- Linfoma T/NK extraganglionar de tipo nasal
- Linfoma T intestinal
- Linfoma T hepato-esplénico
- Linfoma T tipo paniculitis
- Micosis fungoides
- Síndrome Sézary
- Enfermedad linfoproliferativa cutánea primaria de célula T CD30 positiva: papulosis linfomatoide, linfoma de
- células grande sanaplásico primario cutáneo.
- Linfoma T periférico primario cutáneo, subtipos raros
- Linfoma cutáneo acral de linfocitos T, CD8+
- Enfermedad linfoproliferativa de linfocitos T pequeños/medianos CD4+
- Linfoma de células T periférico, tipo no especial.
- Linfoma de células T angioinmunoblástico.
- Linfoma de células T folicular
- Linfoma anaplásico de células grandes ALK+
- Linfoma anaplásico de células grandes ALK-
- Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implante mamario
Linfoma de Hodgkin
- Predominio linfocítico nodular.
- Linfoma de Hodgkin clásico (esclerosis nodular, rico en linfocitos, celularidad mixta, depleción linfocítica).
Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencias
- Enfermedad linfoproliferativa asociadas a déficit inmune primario (PIDs)
- Linfoma asociado con infección HIV
- Enfermedad linfoproliferativa post-trasplante
Neoplasias de células dendríticas e histiocíticas
- Sarcoma histiocítico
- Histiocitosis de células de Langerhans
- Sarcoma de células de Langerhans.
- Tumor de células dendríticas indeterminado
- Sarcoma de células dendríticas interdigitadas.
- Sarcoma de células dendríticas foliculares
- Sarcoma de células dendríticas foliculares fibroblásticas tipo pseudotumor inflamatorio
- Tumor de células reticulares fibroblástico
- Xantogranuloma juvenil diseminado
- Enfermedad de Erdheim-Cheste
